작성일 : 02-12-24 21:25
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글쓴이 :
조홍중 (210.♡.211.40)
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모르퀴오병(morquio's disease)
골연골이영양증(骨軟骨異營養症)의 하나로 골연골발육부전증, 골연골 성형이상증이라고도 한다. 우루과이의 소아과 의사 모르퀴오(Louis Morquio)가 보고한 것으로 골단(骨端)의 발육이상이 뚜렷한 골연골의 발육장애를 말한다.
유전성 산성 뮤코다당증의 제4형으로서 척추는 짧고 가슴뼈는 돌출하여 새가슴(鳩胸 : pigeon chest) 형태를 나타낸다. 그리고 골단핵의 골화(骨化)장애에 의해 골단이 부풀어 올라 여러 가지 변형이나 장애를 일으키는데, 생후 수개월에서 수년 사이에 많이 발병하며, 척추는 편평화(扁平化)장애에 의해 골단이 부풀어 올라 여러 가지 변형이나 장애를 일으키는데, 생후 수개월에서 수년 사이에 많이 발병하며, 척추는 편평화(扁平化)하고 흉추후련(胸椎後戀), 즉 곱사증이 된다. 팔다리보다 몸통의 길이가 짧고 신장발육이 떨어지며 관절운동도 저해된다.
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